在中国，平均每7000个新生儿里就有1个小耳畸形患者。

新氧公益2021年救助的86名体表缺陷患者中，有22名先天性小耳畸形患者，占了总人数的四分之一以上。

我国的小耳畸形患者从人数上来说，并不是一个少数群体，但我们对它还知之甚少。

好奇的氧气宝宝

到底什么是小耳畸形？

小耳畸形会影响听力吗？

为什么会患小耳畸形？
……

别着急，我们慢慢道来~

 

先天性小耳畸形，又称小耳症。患者耳廓、外耳道、中耳为畸形状态，但是内耳往往正常。

按照畸形程度

临床上最常用的分型为四型

1我是小耳畸形Ⅰ型

“我看上去很像个耳朵，就是有点‘特立独行’。”

耳廓的大小、形态发生变化
但耳廓主要的表面标志结构基本存在可辨认
耳甲腔存在但稍小
常合并杯状耳或招风耳等耳畸形

（小耳畸形Ⅰ型示意图）

2我是小耳畸形Ⅱ型

“我看上去像一个卷起来了的耳朵”

耳廓的部分解剖结构存在可辨认
耳舟与三角窝融合
耳廓上部分形态明显缩窄，卷曲
耳甲腔明显狭小

（小耳畸形Ⅱ型示意图）

3我是小耳畸形Ⅲ型

“我看上去像是长在耳朵位置上的肉疙瘩”

Ⅲ型是最为典型的一类
耳廓解剖结构无法辨认
只存在形态不规则的残耳组织
呈花生壳状、条索状或腊肠状等
常伴外耳道完全闭锁和中耳畸形

（小耳畸形Ⅲ型示意图）

4我是小耳畸形Ⅳ度

“我把耳朵藏起来啦”

耳朵位置光秃秃的
基本无任何结构组织
接近无耳状态

（小耳畸形Ⅳ型示意图）

我还不时带上几位“狐朋狗友”一起捣乱
（也就是小耳畸形常见的伴随病症）

外耳道仅存一小裂隙
甚至整个耳廓区域没有外耳道孔的存在

（外耳道狭窄示意图）

*一般表现为畸形侧比正常侧听力差，残存听力因人而异。
*不论是外耳道狭窄还是闭锁，均可能会伴有中耳畸形，进而加重听力下降。
*内耳往往无异常，可以通过骨传导保有一定听力。

（耳畸形佩戴助听器示意图）

表现为患侧闭眼不全
做大笑或哭的表情时口角偏斜

（患侧闭眼不全示意图）

表现为患侧面部较对侧小
双侧下颌角不对称，下巴偏斜
严重者双侧颧弓不对称

（半侧颜面短小示意图）

看到这里，你一定还想问：
那小耳畸形到底是怎么形成的呢？

其实有一群人比你更想知道答案。

小耳畸形的患儿一出生，很多家长便开始满脑子都在想：
为什么？
为什么？
为什么？

他们往往陷入深深的自责之中，容易把错误全部归咎到自己身上……

停

实际上，先天性小耳畸形的致病原因是非常复杂的，人为因素只占很小一部分。

Q：小耳畸形会遗传吗？
A：目前尚无准确的研究表明会遗传，但是存在父母一方患有小耳畸形，孩子也患有小耳畸形的情况。

先天性小耳畸形是环境因素和基因遗传共同作用的结果，目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。

从基因遗传看，最常见的是常染色体显性遗传。

它就像是人类基因序列里的一个bug，时不时就出来刷一下存在感。如果有一天人类要最大程度地消灭小耳畸形的出现，那可能要寄希望于基因工程……

而家族中没有小耳畸形发病史的，也不能掉以轻心。

母亲怀孕期间不良的物理因素、生物因素、化学因素等，都可能导致胎儿畸形。

物理因素

包括孕早期过量接受放射性物质，如X光。

生物因素

比如孕期病毒性感冒、糖尿病或其他严重的免疫疾病。孕妇感染新冠病毒也会大大增加胎儿畸形的风险。

化学因素

包括不当用药，例如孕妇连续用链霉素可致新生儿耳聋。

还有孕妇居住环境中的污染，除工业污染外，父母双方长期酗酒、抽烟也可能导致胎儿畸形。

那怎么预防胎儿患小耳畸形呢？

一是避免近亲结婚。

二是孕妇定时产检。

三是谨遵医嘱，合理规避上述风险。

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