唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形之一，平均每1000名婴儿中就有1名患唇腭裂。在2021年“新氧美丽计划”的救助患者统计中，唇腭裂是救助申请率最高的先天性畸形。

在“新氧美丽计划”的义诊现场，氧氧也亲眼目睹了很多等待救治的唇腭裂宝宝。因唇腭裂导致进食困难，他们不仅比同龄孩子发育的更加瘦弱，长大后还常常遭受着身体和心理的双重折磨。

你很可能听说过唇腭裂，甚至接触过唇腭裂患者，但是你真的了解它吗？

唇腭裂其实是一个统称，它分为唇裂和腭裂，是两种不同的病症，患儿可能同时患有唇裂和腭裂，也可能只患有其中一种。

01 临床分类和症状表现

（一）唇裂分型
唇裂临床上一般可分为下列各种基本类型：
唇裂按裂隙部位分为：单侧唇裂和双侧唇裂
唇裂按裂隙程度分为：Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度

Ⅰ度：只限于红唇裂开。
Ⅱ度：上唇部分裂，未裂至鼻   底。
Ⅲ度：为上唇、鼻底完全裂开。

（二）腭裂分型
国内外至今尚未见统一的腭裂分类方法，但多采用以下临床方法进行分类：

值得注意的特殊腭裂情况：
腭隐裂：指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。患儿腭部没有明显的裂隙缺损，看起来无明显畸形，很难被发现，导致很多患儿被误诊。大部分腭隐裂患儿，哺乳期吸不动母乳，或者从鼻子溢奶；幼儿期说话始终有鼻音，表达不清楚。

胎儿在第6-8周面部开始发育，第1.5月-2个月通过四维彩超等产检手段可以观察到面部的发育情况。

父母在发现胎儿患有唇腭裂的时候，往往是又自责又疑惑，迫切地想要知道孩子发病的原因。

2发病原因：遗传+环境

唇腭裂的发病原因非常复杂，但基本上可以分为遗传和环境两大因素。

有学者对1989～1998年10年间在原华西医科大学口腔医院颌面外科手术治疗的2447唇腭裂病例进行统计后，得出结论：
（1）有遗传史的病例有187例，占病例总数的7.65％

注：图片源自论文《2447例唇腭裂患者的临床资料分析》

（2）母亲孕早期（怀孕前3月）经历危险因素有954例,占39.0％，其中感冒类占27.51％

注：图片源自论文《2447例唇腭裂患者的临床资料分析》

母亲怀孕头3月经历的危险因素：
感冒类：感冒、风疹
其他类：应激、子宫损伤、营养不良、大量吸烟、饮酒，使用可能致畸的药物如糖皮质激素、抗癌药等

3负面影响与伴随病症

唇腭裂不仅仅是面部美观问题，它还会影响患儿的正常生活。

（一）母乳喂养困难
唇裂患儿由于唇部裂开，口腔内不能或难以形成密闭结构，无法有效吸吮；

腭裂患儿口鼻腔相通，或使乳汁从鼻孔溢出；这些都影响了患儿的母乳喂养，在一定程度上影响了患儿的营养健康。

（二）发音障碍

唇腭裂患儿腭咽无法完全关闭，导致口齿不清，表达不清。

（1）患者在发元音（比如a\e\i）时带有浓重的鼻音。
（2）当发辅音(比如b\p\m\f)时，软弱无力极不清晰。

儿童在 2-5 岁阶段是其语音功能发育的最迅速、最重要的一个阶段。4岁后手术的腭裂患者，即使手术能达到完全的腭咽闭合，几乎所有的患儿仍遗留有由于已形成的不良语音习惯而致的特有的腭裂语音。
手术时间越晚，患者的代偿性不良语音习惯就越严重，矫正和治疗就越困难。

此外，唇腭裂患者常患有其他的伴随病症。

（一）牙齿发育异常

唇腭裂儿童普遍存在牙齿形态、数目、位置及萌出时间的异常，典型的是乳、恒侧切牙的缺陷以及蜂窝状牙齿。 

牙齿的发育异常破坏了上下颌牙列的完整性、左右牙弓的对称性直接影响患儿的外貌和咀嚼功能，严重的还会影响口腔健康，增加正畸治疗难度。

（二）中耳炎和听力障碍
中耳功能障碍和听力障碍在我国腭裂患者中属于高发疾病。

中耳炎症状包括耳痛、听力下降、耳朵感觉胀痛或受压、发热、耳部流液、头晕和失去平衡、以及恶心或呕吐。

四川大学华西口腔医院唇腭裂外科对行唇腭裂修补术患者的检查发现，60%的患者有鼓室图异常（中耳炎症状），50%的患者有轻中度的听力损害；

但对家长的调查却发现，绝大部分家长未察觉孩子有听力不佳的现象，或者未引起家长的重视。只有孩子中度耳聋、日常交流都困难，家长才能察觉孩子的听力异常。

听力小贴士：
轻度耳聋：听阈在26～40 dB，表现为听远处说话困难，如为学龄儿童，常需坐教室前排才能听清；
中度耳聋：听阈在41～55 dB，表现为听不清日常对话。

语音病理学家发现，患儿听力轻度受损虽然不影响正常的语言交流，但其接收到的语音中有部分音频损失，感受不到完全真实的语音。

对于语言发育期的儿童，他们通过模仿听到的语音发声，如果听到的是模糊不全的语音，则其只能发出模糊的语音，妨碍患儿的语言学习和言语发育。

 

（三）其他伴发畸形

唇腭裂患儿的其他伴发畸形包括手指畸形、眼眶距离过宽、下唇畸形、多囊肾等，但是庆幸的是这些在唇腭裂患儿中发生率较低，有学者统计约为1.1%。

（1989～1998年10年间在原华西医科大学口腔医院颌面外科手术治疗的2447唇腭裂患者中，伴发畸形者27例,占1.10％。）

耐心看到这里的你，对唇腭裂的认识已经超过绝大多数人啦～下一期我们会讲唇腭裂的治疗，记得准备好小板凳听讲哦！

本文参考资料：
[1]郑谦,石冰.腭裂伴发中耳炎的诊治要点[J].华西口腔医学杂志,2008(05):463-465.
[2]陈晔,李巍然.唇腭裂患者的恒牙发育异常[J].中华口腔正畸学杂志,2015,22(02):104-107.
[3]赵志荣,石冰,王大章.2447例唇腭裂患者的临床资料分析[J].口腔颌面外科杂志,2003(01):40-43.
[4]夏田.唇腭裂语音异常的诊断及处理原则[J].华西口腔医学杂志,1994(04):266-268.
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